Com es diagnostica ICP i com es tracta?
La colestasis intrahepàtica de l'embaràs (ICP) és la segona causa més freqüent d'icterícia en l'embaràs. També es pot anomenar colestasi obstètrica. La condició implica l'acumulació d'àcids biliars en el torrent sanguini i la pell que causa un intens pruïja. Es creu que és causada per una combinació de factors hormonals, genètics i ambientals, i normalment, es produeix en el tercer trimestre de l'embaràs.
Prevalença
La prevalença de ICP varia significativament de país a país. Als Estats Units, Suïssa i França, l'ICP es presenta en aproximadament 1 de 100 a 1 en 1000 embarassos. No obstant això, és molt més comú entre les persones d'origen ètnic. A la població xilena en general, la incidència és del 16%, però és tan alta com el 28% entre els indis aracucanos. Menys comú que a Xile, la condició és més freqüent a Àsia del Sud, altres parts d'Amèrica del Sud i els països escandinaus que a Estats Units.
Aparença
El símptoma més comú de la colestasis intrahepàtica de l'embaràs és el pic que normalment es desenvolupa en el tercer trimestre de l'embaràs. La picor, que normalment és greu i pitjor a la nit, sol començar a les palmes i les plantes, i després es difon a la resta del cos. L'erupció cutània de l'ICP és causada per ratllar la pell intensament picorosa.
L'icterícia, una decoloració groguenca de la pell i els blancs dels ulls es produeix en un 10% al 15% de les dones amb la malaltia.
L'erupció més freqüent apareix de dues a quatre setmanes després de l'inici de la picor. Després del lliurament, tant la picor i l'icterícia es resolen espontàniament.
Després que una dona hagi desenvolupat ICP en un embaràs, la probabilitat que es repeteixi en embarassos posteriors és del 45 al 70 per cent.
Signes i símptomes relacionats
A més de la picor greu, els signes i símptomes de la colestasis intrahepàtica de l'embaràs poden incloure:
- Icterícia
- Esclat degut a les ratllades (excoriacions)
- Pèrdua de gana (anorèxia)
- Fatiga
- Femtes clares i greixoses que floten (steatorrhea)
- Orina fosca
- Dolor al quadrant superior dret ia la meitat de la regió de l'abdomen
- Depressió
- Nàusees
Causes
La colestasis intrahepàtica de l'embaràs es creu que és fruit d'una combinació de causes hormonals, ambientals i genètiques.
Hormonalment, els nivells alts d'estrògens associats a l'embaràs són una causa important. La colestasis intrahepàtica de l'embaràs està causada per un deteriorament de la secreció de bilis al fetge. Les hormones produïdes durant l'embaràs afecten la vesícula biliar (per exemple, el risc de que els càlculs biliars augmentin l'embaràs). La funció de la vesícula biliar és actuar com a dipòsit per a la bilis que es produeix al fetge. La bilis, al seu torn, s'utilitza per trencar els greixos en el tracte digestiu. Quan el conducte biliar està bloquejat, els àcids bilis s'enfronten al fetge. A mesura que augmenta el nivell de bilis al fetge, es desborda al torrent sanguini. Aquests són els àcids biliars que entren al torrent sanguini i es dipositen a la pell que provoquen l'intens pruïja. L'estrogen interfereix amb l'aclariment de la bilis del fetge i la progesterona interfereix amb l'aclariment dels estrògens del fetge.
Els nivells hormonals com l'estrogen i la progesterona són aproximadament 1000 vegades més grans durant l'embaràs que quan una dona no està embarassada.
Les causes genètiques juguen un paper, i la malaltia corre generalment en famílies. Algunes mutacions genètiques també estan relacionades amb un major risc. Al voltant del 15% de les dones amb ICP semblen tenir una mutació (en realitat diverses mutacions diferents) en el casinet d'adhesió de trifosfato d'adenosina, el gen de la subfamília B, membre 4 (ABCB4 / abcb4) (també anomenat proteïna 3 multirresistente (MDR3).
Els factors ambientals també semblen tenir algun paper, ja que la condició és més freqüent a l'hivern i també està associada a una deficiència del seleni mineral.
Factors de risc
Hi ha diverses condicions que augmenten el risc de desenvolupar ICP. És important tenir en compte que aquestes no són necessàriament causes, però només s'associen amb un major risc que es produeixi la condició. Alguns factors de risc inclouen:
- Una història personal de l'ICP (com es va assenyalar anteriorment, la condició es repeteix en embarassos posteriors aproximadament la meitat del temps)
- Una història familiar de l'ICP (dones que tenen una mare o una germana que ha tingut ICP tenen més risc de desenvolupar aquesta condició
- Història familiar del desenvolupament de les càlculs biliars mentre es prenen anticonceptius orals
- Antecedents ètnics: com es va assenyalar anteriorment, la condició és molt més comuna en algunes parts del món, com Xile
- Edat materna més gran
- Multiparitat (tenir més fills)
- Múltiples: l'ICP és aproximadament cinc vegades més freqüent en embarassos bessons que en embarassos solters
- Antecedents històrics d'ús anticonceptiu oral
- Les dones que tenen una sensibilitat als estrògens (com els que han tingut problemes amb l'adopció d'anticonceptius orals en el passat) semblen estar en major risc
- L'ICP és més comú en els mesos d'hivern
Diagnòstic
El diagnòstic d'ICP es basa generalment en una història acurada i física, a més de proves de sang que mostren un elevat nivell de sals biliars i certes enzimas hepàtiques (proves de funció hepàtica). La presència d'un pruïja sense una erupció primària també ajuda a confirmar el diagnòstic. Es necessita una biopsia hepàtica o ultrasò per establir el diagnòstic. En general, l'ICP és principalment un diagnòstic d'exclusió (excloent altres causes possibles d'icterícia i picor durant l'embaràs).
Pel que fa a proves de laboratori específiques, els àcids biliars sèrics sovint són més grans que 10 (i poden ser tan alts com 40). Les proves de funció del fetge solen ser significativament elevades. La bilirubina sèrica sol ser elevada, però sovint menys de cinc. Els laboratoris també poden mostrar un nivell creixent d'àcid crònic, àcid chenoeoxycholic i fosfatasa alcalina.
Altres causes de la icterícia en l'embaràs
L'ICP és en bona part una exclusió diagnòstica, el que significa que el diagnòstic es fa en part excloent altres possibles causes d'icterícia i picor. Algunes de les condicions que poden simular alguns dels símptomes de ICP inclouen:
- Fetge gras agut de l'embaràs
- Síndrome de HEELP i malaltia pre-eclamptica del fetge
- Altres malalties cutànies de l'embaràs (que poden provocar l'erupció i picor, però no les anàlisis de proves hepàtiques o icterícia)
- Gallstones
- Condicions de fetge no relacionades amb l'embaràs que inclouen l'hepatitis viral, l'hepatitis autoinmunitària i la malaltia hepàtica crònica.
Complicacions per a la Mare
Les complicacions de l'ICP, a excepció de la picor que poden ser molt greus, solen ser molt menys greus per al bebè que la mare. Les infeccions del tracte urinari són més freqüents en dones amb ICP que les dones embarassades no afectades. A més, la deficiència de vitamina K pot produir després d'un curs prolongat d'ICP, que pot, al seu torn, produir problemes d'hemorràgia.
Complicacions per al bebè
L'ICP pot ser molt greu per al nadó, donant com a resultat el part prematur i la mort intrauterina (nadons mortals). Afortunadament, els tractaments més nous per a mares amb ICP i un seguiment més acurat dels bebès han donat lloc a moltes menys complicacions per al bebè que en el passat.
El fetge d'un fetus sa té una capacitat limitada per eliminar els àcids biliars de la sang. El fetus normalment ha de dependre del fetge matern per dur a terme aquesta funció. Per tant, els nivells elevats de bilis materna causen estrès en el fetge fetal. La gestió d'aquests riscos es descriu a continuació.
La colestasis intrahepàtica de l'embaràs augmenta el risc per al nadó de tinció de meconi durant el part, lliurament prematur i mort intrauterina . Les dones amb ICP s'han de vigilar de prop, i s'ha de considerar seriosament la inducció del treball tan aviat com es confirmi la maduresa fetal del pulmó.
Tractament
A causa de les possibles complicacions per al nadó, el tractament de l'ICP hauria de començar immediatament després de la diagnosi de la malaltia. Els mètodes de tractament inclouen tant els destinats a eliminar els àcids biliars i els mètodes de suport per controlar els símptomes. A més, és fonamental controlar de prop el nadó.
El millor tractament actual i el "nivell d'atenció" per a colestasis intrahepàtica de l'embaràs són l'àcid ursodeoxicólico o UDCA . Normalment, aquest medicament s'inicia immediatament i es continua amb el lliurament. En contrast amb els tractaments previs, la UDCS sembla millorar significativament els resultats de la mare i el nadó amb ICP. No està segur exactament com funciona aquest medicament.
Amb l'ús de UDCA, la prurigació millora en tres de cada quatre dones i pot provocar la desaparició total de la malaltia en un 25%. Atès que les mares sovint estan molt més preocupades pel seu nadó que per ells mateixos, els resultats amb l'ús d'aquest tractament poden ser tranquil·litzadors. Les dones embarassades que tracten amb UDCA tenen menys naixements prematurs , els infants tenen menys probabilitats d'experimentar malestar fetal o síndrome de dificultat respiratòria , i tenen menys probabilitats d'ingressar a la unitat de cures intensives neonatals. Els nadons les mares dels quals han estat tractats amb UDCA també tendeixen a néixer més tard, en una edat gestacional més avançada que els nadons que tenen mares que no són tractats.
Altres medicaments que s'han utilitzat a causa dels seus efectes sobre la secreció de la bilis, encara que menys efectius, inclouen S-adenosilmetionina (SAMe) i colestiramina. La colestiramina, en particular, sembla que no té eficàcia, i també pot empitjorar els baixos nivells de vitamina K que es troben normalment. Els esteroides orals de dosis elevades com la dexametasona també poden ser un possible tractament per a ICP.
La picor de l'ICP es pot tractar amb emol·lients, antihistamínics, banys calmants, oli de prímula i productes antiedat com ara Sarna. Aquests són alguns consells sobre com posar fi a la picor, però els que no estan afrontant el trastorn haurien de comprendre que la picor que resulta d'aquesta condició no és una picor normal. Algunes persones han dit que preferiria fer front al dolor que aquest tipus de pruïja, i algunes persones fins i tot han tingut pensaments suïcides. Si el teu ésser estimat està fent front a ICP, suport-la de qualsevol manera que puguis.
Gestió de l'embaràs
La part més important de gestionar un nadó amb mare té ICP és planificar lliurament tan bon punt s'hagi documentat la maduresa dels pulmons del fetus. Històricament, aquesta vegada s'ha considerat 37 setmanes, però amb la disponibilitat ara de UDCA, es permet que alguns embarassos progressin més enllà d'això.
Abans del lliurament, es recomana que les mares tinguin dues proves fetals sense estrès dues vegades al dia. Escoltar sobre el risc de mortalitat materna pot provocar ansietat per a les dones que s'enfronten a la malaltia. Afortunadament, es pot tranquil·litzar el fet que la mort fetal relacionada amb l'ICP és poc freqüent abans de les 36 setmanes de gestació.
En alguns estudis, la incidència de tinció de meconi durant el lliurament s'ha elevat, de manera que el lliurament hauria de tenir lloc en un entorn en el qual l'obstetra tingui accés a tots els subministraments que necessiti per evitar l'aspiració (evitar que el bebè inhali el meconi), que pot causa síndrome d'aspiració del meconi.
ICP i hepatitis C
Els científics no estan segurs de la importància exacta, però les dones que tenen infeccions cròniques d'hepatitis C tenen més probabilitats de desenvolupar ICP, i les dones que han experimentat ICP tenen més probabilitats de tenir infeccions cròniques d'hepatitis C. Els que experimenten ICP poden desitjar parlar amb els seus metges sobre la detecció d'hepatitis C.
Viure amb ICP
Si ha estat diagnosticat amb ICP és probable que tingui por, tant pel seu propi compte com el del seu nadó. Afortunadament, el tractament d'aquesta condició ha millorat dramàticament, reduint els riscos tant per a la mare com per al bebè. A més, un seguiment acurat dels bebès ha disminuït el risc de complicacions del cor, com ara la mortalitat materna, amb un estudi de 2016 que no detecta matxades mortals entre un grup de dones que van ser tractats i monitoreats acuradament després del diagnòstic.
El tractament també permet retardar l'enviament fins que el nadó tingui més probabilitats d'haver madurat fins a un punt en què l'angoixa respiratòria no és una preocupació.
Tot i així, tingueu en compte que qualsevol complicació de l'embaràs és traumàtica. Demana i accepta ajuda. Algunes persones consideren útil l'accés a grups de suport i parlar amb altres dones que han viscut amb la condició. Una paraula de precaució és si ho fa, però. Gran part dels recents èxits i els avenços en el tractament són molt recents, i els que podeu xatejar amb qui van fer front a la malaltia fins i tot un any o més han pogut tenir resultats molt diferents.
Fonts:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., i A. Aubourg. Teràpia d'àcid ursodeoxicòlic en colestasis intrahepàtica de l'embaràs: resultats en condicions reals del món i factors predictius de resposta al tractament. Malaltia digestiva i hepàtica . 2016 20 d'octubre. (Epub abans de la impressió).
Dixon, P., i C. Williamson. La fisiopatologia de la colestaosi intrahepàtica de l'embaràs. Recerca clínica en hepatologia i gastroenterologia . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., i J. Yan. Avaluació de l'efectivitat i la seguretat de l'àcid ursodioxicòlic en el tractament de la colestasi intrahepàtica de l'embaràs: un metanálisis (un estudi que compleix amb prismas). Medicina (Baltimore) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J., i N. Reau. Guia clínica ACG: malaltia hepàtica i embaràs. American Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., i W. Cheungprasitporn. Infecció per Hepatitis C i Colesseosi Intrahepàtica de l'Embaràs: Revisió sistemàtica i Metaanàlisi. Recerca clínica en hepatologia i gastronologia . 201 ag 16. (Epub abans de la impressió).